• Симптомы и лечение болезней
  • Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — основные сведения

Нейрофиброматоз как заболевание известен относительно недавно. Описал его Реклингхаузен, в конце 19-го века. Поэтому эта болезнь еще называют — Болезнь Реклингхаузена. Сам термин построен из нескольких слов и частей: от греческого «нейрос» — нерв, латинских «фибро» — соединительнотканное волокно, «-ома» — приставка означающая опухоль и «матоз» — множественное развитие. Значит, что фиброма — доброкачественная опухоль, фиброматоз — множественное развитие опухолей. Иными словами они развиваются не зависимо и в разных местах одновременно. Отсюда и вытекают общие особенности данного диагноза. Нейрофиброматоз — наследственное системное заболевание, характеризующееся развитием множественных доброкачественных опухолей в оболочках нервов.
Поражаются нервные стволы, кожи и внутренних органов, глаза. Происходит это в результате мутаций гена на 17-й или 22-й хромосоме, что приводит к нарушениям пролиферации (роста и развития), дифференцировки клеток составляющих оболочку нервов (эти клетки развиваются из соединительной ткани). Итогом всего является появление множества доброкачественных опухолей на нервных стволах. Преимущество поражения определяется типом нейрофиброматоза. Их два, в зависимости от того на какой хромосоме находится мутантный ген. Он же и определяет клинку. При поражении 17-й хромосомы развивается 1-й тип (классический или периферический) — самый часто встречающийся. Если изменения в 22-й хромосоме — 2-й тип. Встречается примерно в 10 раз реже.

Лечение нейрофиброматоза

Так как это наследственное заболевание, то есть главная причина лежит в генетической мутации — вылечить нейрофиброматоз не возможно. Ведущим является профилактика, проводимая при медико-генетическом консультировании. Вероятность проявления заболевания если один из родителей болен — 40-45%, если оба — 60%.
Что касается самого человека, у которого имеется нейрофиброматоз, то лечение носит симптоматический характер, в зависимости от проявлений болезни. Общим для всех является применение: кетотифен 4 мг в день — 6 недель. В первую неделю дополнительно надо принемать фенкарол 25 мг 3 раза в день. Другим препаратом является этретинат (тигазон). Назначается 1 капсула 3 раза в день, первые две недели. Затем уменьшают дозировку до 1 два раза, а через неделю еще снижают и принимают по 1 капсуле раз в день, три недели. Он может приниматься самостоятельно и вместе с поливитаминами, содержащими витамины группы B (в частности В6 ). Помните, что все лечение направлено лишь на замедление основного процесса и уменьшение выраженности при «обострениях». В некоторых случаях производят хирургическое удаление опухолей. Но они дают временный эффект — фибромы появляются вновь. Поэтому делают операции чаще с косметической целью.


Оцените пожалуйста статью:
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Loading ... Loading ...
Полезная информация:
    None Found
Внимание! Наш ресурс не предназначен для самостоятельного лечения. Все материалы носят ознакомительный характер (информация к размышлению) и требуют согласования с врачем.
Оставить комментарий